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Merkblatt: Blutprobleme 01

von Michael Palomino (2005)

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deficiencia del factor 13 de la coagulacion

Mangel an Gerinnungsfaktor 13 / Faktor 13-Mangel / Faktor 13-Defizienz / FXIII-Mangel

Faktor 13 im Blut ist ein Protein [web01], ein Eiweissstoff [web03].

Das Protein "Gerinnungsfaktor 13" (F13) kommt aus der Leber

"Der Gerinnungsfaktor XIII wird in der Leber gebildet und erhöht durch kovalente Quervernetzungen die mechanische Festigkeit der Fibrinfasern." [web05]
Das Protein "Gerinnungsfaktor 13" stabilisiert die Narbendildung
<„Faktor 13“ ist ein wichtiges und gut erforschtes Glied innerhalb einer Reaktionskette, die der Körper in Gang setzt, wenn es darum geht, eine Blutung zu stillen und eine Wunde zu schließen.> [web02]

"Faktor XIII führt nach der Bildung eines Blutgerinnsels zur dauerhaften Stabilisierung (Quervernetzung) des Fibrins." [web07]

"Der Faktor XIII ist dabei das letzte Glied in der Kette der Gerinnungskaskade. Er katalysiert nach der Aktivierung durch Thrombin und Kalziumionen die Bildung kovalenter Peptidbindungen im Gerinnsel und sorgt damit dafür, dass diese Vernetzungen stabilisiert werden, das Gerinnsel also richtig fest wird." [web06]

"Die Gerinnselbildung beginnt zwar völlig normal und die Blutung wird zunächst gestillt, aufgrund der fehlenden Faktor-XIII-Aktivität aber bleibt die Fibrinvernetzung unzureichend. Die Folge: Das Gerinnsel hat nicht genügend Festigkeit und Beständigkeit gegenüber der Fibrinolyse, was typischerweise zu einer Nachblutung rund zwölf bis 48 Stunden nach dem Trauma führt." [web06]
Das Protein "Gerinnungsfaktor 13" stabilisiert die Narbenbildung und die Plazenta, Entzündungen, Zellen und Blutgefässen
Der Gerinnungsfaktor 13 <"fördert die Wundheilung und ist mitentscheidend für den Erhalt der Schwangerschaft. Außerdem moduliert der Faktor XIII Entzündungsreaktionen sowie die endotheliale Permeabilität und spielt auch eine Rolle bei der Zelladhäsion, der Zellproliferation und der angiogenen Aktivität“ [Angiogenese=Wachstum von Blutgefässen], berichtete [Professor Johannes] Oldenburg bei einem Pressegespräch in Bonn.> [web06]

Der fehlende Standard im Bluttest bezüglich Gerinnungsfaktor 13

Im Standardtest der Blutgerinnungsfaktoren fehlt Faktor 13 und somit merkt man erst nach Operationen das Fehlen von Faktor 13:
"Eine Sonderstellung bei der Bestimmung von Blutgerinnungsfaktoren nimmt der Gerinnungsfaktor XIII ein. Denn ein Mangel bzw. das Fehlen dieses Faktors wird von den gängigen Labortests zur Beurteilung der Blutgerinnung nicht erfasst. Hinweise auf das Fehlen bzw. eine Aktivitätsverminderung von Faktor XIII treten zumeist erst im Anschluss an operativ-chirurgische Eingriffe auf. Denn bei einem Faktor-XIII-Mangel kann es einige Tage nach der Operation zu schweren Nachblutungen kommen. Darüber hinaus finden sich meist auch Wundheilungsstörungen.[...] Die Bestimmung von Gerinnungsfaktor XIII muss daher gezielt erfolgen, wobei spezielle Labortests zur Anwendung kommen: z.B. immunchemische Elektrophorese (sogenannter „Laurel-Test“) etc." [web07]


Faktor 13-Mangel

-- Faktor 13-Mangel ist ein Gendefekt [web03] der selten vorkommt, aber weltweit verbreitet ist, begünstigt durch Heirat innerhalb der Familie: Der Gerinnungsfaktor 13 liegt dann unter 5% des Normalwerts, mit schweren Blutungsstörungen [web06]

oder

-- Faktor 13-Mangel kann auch durch einen Leberdefekt, Asparaginase-Defekt, oder kann durch chronische Darmentzündung oder Leukämie verursacht sein:
"Der Faktor XIII-Mangel ist nur sehr selten angeboren. Ein erworbener Faktor XIII-Mangel kommt vor bei Lebersynthesestörungen [fehlende Bildung des Proteineiweisses Faktor 13], Asparaginasetherapie [bei fehlender Asparaginase], Verbrauchs- und Verlustkoagulopathie [bei Auflösung der Narbenbildung], Verbrennungen, chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, akuter Promyelozytenleukämie [Blutkörperchen fehlen] etc." [web05]

Folgen durch Mangel an Gerinnungsfaktor 13: Blutungsneigungen überall

Die Nachblutung durch fehlenden Faktor 13 im Blut

-- postoperative Nachblutungen nach Operationen, Wundheilungsstörungen [web05, web07], Nachblutungen, die häufig durch den Zahnarzt entdeckt werden [web06]

-- es kann sich bei einer Verletzung keine mechanisch stabile Narbe bilden bzw. die Narbe entwickelt keine Festigkeit [web02], anders ausgedrückt: Die Narbe löst sich immer wieder auf und es kommt zu neuen Nachblutungen:
"Bei einem Faktor XIII-Mangel kommt es nach einer primär normalen Blutstillung zur Auflösung des Gerinnsels und zur Nachblutung." [web05]
-- nach Operationen kann es somit massive Nachblutungen geben, wenn das Blut nicht gerinnt [web01]

Beispiele von Nachblutungen durch Faktor 13-Mangel
-- nach Zahnoperationen [web01]
-- nach Operationen [web06]
-- nach Traumata [web06]
-- Nabelschnurblutungen [web06]
-- Blutungen nach der Beschneidung eines Neugeborenen [web06].

Beispiele von Blutungen durch Faktor 13-Mangel
-- schwere Hämatome, die bei anderen leicht ausfallen oder gar nicht auftregen [web06]
-- Muskelhämatome [web06]
-- Hirnblutungen (intrakranielle Blutungen) [web06].

Die überstarke Narbenbildung
--
überstarke Narbenbildung [web06]

Keine Wundheilung am Herzen nach Herzinfarkt - Riss der Herzkammer
-- nach einem Herzinfarkt heilen innere Wunden am Herzen nicht mehr, so dass die Herzwand reissen kann [web02]
-- nach einem Herzinfarkt kann sich eine Herzschwäche bilden, indem sich das Gewebe des Herzens in schwächeres Gewebe umwandelt auch in Zonen, die vom Herzinfarkt gar nicht betroffen waren, so dass eine dauernde Herzinsuffizienz (mangelnde Herzleistung) besteht [web02].


Frauen mit Mangel an Gerinnungsfaktor 13
Für Frauen ist der Mangel an Gerinnungsfaktor 13 die Hölle:

-- die Menstruation dauert viel länger als normal [web01]
-- Wochenbettfluss ist viel länger als normal [web01]
-- Anfälligkeit für Hinblutungen [web01]
-- unzureichende Plazenta-Entwicklung, Anfälligkeit für Aborte / Fehlgeburten [web01], ungewollte Kinderlosigkeit [web06]

Frauen mit Mangel an Gerinnungsfaktor 13 nur während der Schwangerschaft
Der Faktor 13-Mangel kann auch nur während der Schwangerschaft auftreten.
Der Faktor 13-Mangel bewirkt v.a. eine unterentwickelte Plazenta, was zu überraschend schweren Symptomen führen kann wie

-- bei der ersten Schwangerschaft: Erbrechen 2 Wochen lang, 4. Monat: Unterentwickelte Plazenta, 5. Monat: Erhöhte Lebewerte, Bauch zu gros, rasende Kopfschmerzen, 6. Monat: Hoher Blutdruck, Atemstillstand und Blindheit, über 30kg Wassereinlagerung v.a. im Bauchraum, Zittern - Kaiserschnitt, Tod des Kindes nach 3 Tagen an Lungenversagen und Gehirnblutungen - Notoperation der Mutter wegen unkontrollierbarer Blutungen im Bauchraum [web04]

-- bei der zweiten Schwangerschaft
Heparin, Folsäure, B-Vitamine, Salz [...] in der 33. Schwangerschaftswoche Schwangerschaftsvergiftung+Lungenödem+30kg Wassereinlagerungen - Kaiserschnitt und Geburt eines gesunden Sohnes [web04].


Maus-Experimente mit Faktor 13-Mangel

"Liegt bei den Betroffenen ein Faktor 13-Mangel vor, verschlechtern sich ihre Heilungschancen deutlich. Dies zumindest ist das Ergebnis einer aktuellen Studie von Forschern aus Würzburg und Boston an Mäusen." [web02]

Die Spätfolgen durch den Faktor 13-Mangel sind bei Mäusen tödlich, z.B. entwickeln sich 3 bis 5 Tage nach Herzinfarkten keine Narbe, sondern es kommt zu tödlichen Rissen in der Herzkammer [web03].

Infusion mit Gerinnungsfaktor 13

Die Behandlung erfolgt mit einem Faktor-13-Konzentrat, das inzwischen auch gentechnisch über Hefezellen hergestellt wird [web06].

Per Infusion kann der Gerinnungsfaktor 13 ergänzt werden, so dass die Blutgerinnung kein Problem mehr ist [web02].


Die Ergänzungstherapie (Substitutionstherapie) mit Faktor-13-Konzentrat:
"Behandelt wird der Faktor-XIII-Mangel üblicherweise bedarfsentsprechend im Falle einer akuten Blutung, bei chirurgischen oder zahnchirurgischen Eingriffen und beim Kinderwunsch oder bei einer Schwangerschaft. Es erfolgt eine Substitutionstherapie mit Faktor-XIII-Konzentrat, das inzwischen über Hefezellen auch gentechnisch hergestellt werden kann. „Ein erstes rekombinantes Präparat wird derzeit im Rahmen einer Phase-III-Studie klinisch geprüft“, sagte Oldenburg. [...] Der Faktor XIII hat dabei eine mit sieben bis zehn Tagen lange Halbwertszeit, was Dosierungsintervalle von vier Wochen erlaubt." [web06]

Mit Zufuhr von Gerinnungsfaktor 13 können Aborte vermieden werden [web04].

Im Falle von erblicher, starker Blutungsneigung durch starken Faktor 13-Mangel sollte Faktor 13 präventiv zugeführt werden:
"In schweren Fällen rät er außerdem zu einer prophylaktischen Behandlung, nicht zuletzt, um das Risiko intrakranieller Blutungen zu minimieren." [web06]


Heilung von Faktor 13-Mangel

Der Heilpilz heisst Rheishi für das.. aber geh rein in Heilpilze.de und Sanafort in CH [web03].

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18.10.2017: Blutspende von Schwangeren dürfen nicht an Männer gehen - Atemnotssyndrom ARDS und Lungenentzündung
Vorsicht: Das müssen Männer über Bluttransfusion wissen - Studie
https://de.sputniknews.com/wissen/20171018317914887-bluttransfusion-gefahr-maenner/

"Wird Männern das Blut von Schwangeren übertragen, kann das eine lebensgefährliche Reaktion im männlichen Körper auslösen. Zu diesem Ergebnis kamen niederländische Ärzte, nachdem sie zehn Jahre lang über 30.000 Patienten untersucht haben. Das Fachblatt „Jama“ berichtet.

Männer, denen das Blut schwangerer Frauen übertragen wurde, wiesen eine statistisch relevante Verkürzung der Lebensdauer auf – im Vergleich zu jenen Patienten, die das Blut anderer Männer oder Frauen ohne Schwangerschaft bekamen“, heißt es in der Studie.

Die Ursache dafür seien Antikörper, die im Blut von Frauen während der Schwangerschaft zum Schutz des Embryos gebildet werden. Diese würden bei Männern das Akute Atemnotsyndrom, kurz ARDS, auslösen.

Das Syndrom ist eine lebensgefährliche Lungenentzündung – häufig mit letalem Ausgang. Diese Krankheit erfordert einen intensiven Eingriff: ARDS-Patienten müssen künstlich beatmet werden.

Die niederländischen Ärzte weisen in ihrer Studie jedoch darauf hin, dass weitere Untersuchungen erforderlich seien, um die Ergebnisse ihrer Studie zu bestätigen."



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Quellen
[web01] https://www.hochzeitsplaza.de/hochzeits-forum/off-topic/baby-talk/72971-m%C3%B6gliche-ursache-faktor-xiii-mangel-neue-befunde-s-2/
[web02] Ein Faktor für die Wundheilung: http://www.uni-wuerzburg.de/sonstiges/meldungen/single/artikel/ein-faktor/
[web03] Angabe von Andreas Friedli, geistig wacher Flötist
[web04] Meine Geschichte/Faktor XIII Mangel???
http://41572.forumromanum.com/member/forum/entry_ubb.user_41572.2.1109240348.1109240348.1.meine_geschichte_faktor_xiii_mangel-arbeitsgemeinschaft_gestose_frauen.html
[web05] MVZ Labor Ravensburg: Gerinnungsfaktor XIII: http://leistungsverzeichnis.labor-gaertner.de/entry/378
[web06] Professor Johannes Oldenburg (Bonn) im Artikel: Ungewollt kinderlos durch Faktor XIII-Mangel:
http://www.zm-online.de/hefte/Ungewollt-kinderlos-durch-Faktor-XIII-Mangel_41881.html
[web07] Fibrinstabilisierende Faktoren: https://www.gesundheit.gv.at/labor/laborwerte/blutgerinnung/fibrinstabilisierender-faktor


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